구순/구개열
구순열(cleft lip, 입술갈림증)과 구개열(cleft palate, 입천장갈림증), 구순구개열(cleft lip & palate, 입술입천장갈림증)은 얼굴이 만들어지는 태생 4-8주 사이에 입술 및 입천장을 만드는 조직이 융합되지 못하거나 융합되었다가 다시 분리되어 발생하는 선천성 안면기형입니다. 약 500-1000명 당 한 명 꼴로 발생하며 발생하여 안면기형 중 가장 흔하게 발생하는 질환입니다.
예전에는 '언청이'라고 하였는데, 이는 어감도 좋지않고, 입술갈림증과 입천장갈림증을 낮춰말하는 것으로 쓰지않는 것이 좋다고 생각합니다.
입술만 갈라진 구순열 또는 입천장만 갈라진 구개열, 각각 단독으로 발생할 수도 있고 입술과 입천장이 동시에 갈라진 형태의 구순구개열로 발생할 수 있습니다. 원인에 대해서는 아직 확실히 규명되지 않고 있으나 여러 유전적, 환경적 요인들이 복합적으로 작용할 것으로 추측하고 있습니다.
구순구개열을 유발할수 있는 환경적 요인으로 알려진 것은 모체감염, 방사선조사, 약물, 호르몬, 영양결핍 등으로 특히 풍진을 일으키는 루벨라 바이러스의 모체 감염은 구순구개열과 치아의 변형을 일으킬 수 있다. 또한 통계적으로 출생 시 모체의 고연령 출산은 선천적 이상의 발현율이 높다고 알려져있습니다.
구순구개열은 선천성 소하악-설하수증(Pirre-Robin syndrome), 하악-안면이골증(Treacher-Collins syndrome), 하악-안-안면 이형성증(Hallermann syndrome), 안-이 이형성증(Goldenhar syndrome), 두개-안면 이골증(Crouzon syndrome) 등의 유전성 질환과 동반되어 발생하기도 하지만 다른 기형과 동반하지 않는 경우가 훨씬 많습니다.
구개열의 경우 입천장이 구강에서 비강으로 완전히 갈라져있는 경우가 대부분이며 입천장 점막은 붙어있지만 그 안쪽의 근육과 뼈는 갈라져있는 '점막내구개열'이 있는데, 이 경우 환자나 그 가족들이 알아보기 힘들기 때문에 나중에 다른 병으로 병원을 찾았다가 우연히 의료진에게 발견되는 경우가 많습니다. '아'소리를 냈을때 입천장이 충분히 들어 올라가지 않거가, 목젖이 2개로 갈라져있는경우 점막내구개열을 의심할 수 있습니다.
구순열 신생아의 경우 안모의 추형 뿐만아니라 환아의 섭식 장애를 초래하므로 가능한 빨리 수술하는 것이 좋으나 전신마취를 동반한 수술이 필요하므로 가능한 ‘10의 법칙’, 나이는 10주 이후, 체중은 약 10 파운드(약 4.5kg)이상, 헤모글로빈 수치가 10g/dL 이상이 되어야 구순열 수술을 시행할 수 있어서 보통 생후 3개월, 체중 6kg이 되었을 때 수술을 시행합니다.
구개열 수술은 구개의 폐쇄와 구개인두기능을 정상적으로 회복하는 것을 목표로 하고 있으므로 가능하면 연구개의 길이를 연장시켜 후방까지 길게 형성해주고, 연구개에 존재하고 기능하는 근육들, 특히 구개열의 경우 절단되어 있는 구개범거근(Levator veli palatini)의 연속성을 회복해야합니다.
구순구개열은 단순히 입술 피부나 입천장 점막의 갈라짐뿐만 아니라 얼굴 근육과 턱뼈의 갈라짐은 환자가 성장하면서 코와 턱뼈의 성장에 영향을 미처 안면추형을 일으킬 수 있고, 기능적으로 식이 장애와 부정교합, 언어장애 등을 일으킬 수 있습니다.
따라서 출생 이후부터 악골 발육이 끝나는 성인에 이르기까지 수술을 하는 구강악안면외과 뿐만 아니라 치과마취과, 소아치과, 치과교정과, 치과보철과 등의 치과임상 각 과와 소아과, 이비인후과, 소아정신과, 언어치료사, 심리치료사 등의 Team approach를 이룬 일관적인 치료가 필요합니다.
-건강한 턱 아름다운 얼굴 이야기, Dr.권민수-
올소치과 (구,엠에스치과)
서울시 강남구 강남대로 560, 3층 (논현역 7번 출구)
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